Odwrócenie hipogonadyzmu hipogonadotropowego idiopatycznego czesc 4

Dwóch z tych ostatnich mężczyzn (Pacjenci 2 i 4) nie miało wężyków węchowych na MRI. Dziewięciu pacjentów miało pewien stopień rozwoju spontanicznego w okresie dojrzewania i nie było okresu dojrzewania (objętość jąder, 4 ml lub mniej) w pozostałych sześciu. Rycina 1. Schemat przedstawiający czas diagnozy, historię leczenia i odwrócenie w kohorcie 15 mężczyzn z hipogonadyzmem hipogonadotropowym idiopatycznym. Rycina pokazuje linię czasową leczenia hormonalnego dla każdego pacjenta od diagnozy do dokumentacji odwrócenia. Po rozpoznaniu wszyscy chorzy z idiopatycznym hipogonadyzmem hipogonadotropowym otrzymywali leczenie hormonalne w okresie od 5 miesięcy do 21 lat; pięciu mężczyzn było leczonych samym testosteronem, trzech mężczyzn otrzymało pulsacyjną terapię GnRH, a siedmiu mężczyzn otrzymało mieszany schemat, który mógł obejmować testosteron, gonadotropiny lub GnRH. Niezależnie od konkretnego schematu wszyscy pacjenci byli narażeni na androgeny podczas leczenia.
Tabela 2. Tabela 2. Charakterystyka kliniczna i biochemiczna 15 mężczyzn przed i po odwróceniu hipogonadyzmu hipogonadotropowego idiopatycznego. Tabela 2 przedstawia kliniczne i biochemiczne dowody odwrócenia każdego pacjenta. Dane te są skontrastowane z wynikami z czasu rozpoznania idiopatycznego hipogonadyzmu hipogonadotropowego. Stwierdzono znaczny wzrost stężenia hormonu luteinizującego w surowicy, z 2,7 . 2,0 do 8,5 . 4,6 IU na litr (P <0,001); hormon folikulotropowy, od 2,5 . 1,7 do 9,5 . 12,2 jm na litr (P <0,01); i testosteron, od 55 . 29 ng na decylitr (1,9 . 1,0 nmola na litr) do 386 . 91 ng na decylitr (13,4 . 3,2 nmoli na litr, P <0,001). Występowały poretercyjne poziomy testosteronu dla dorosłych przy prawidłowym stężeniu SHBG w surowicy (29,3 . 10 nmoli na litr, zakres referencyjny od 11 do 71 nmoli na litr). Objętość jąder wzrosła z 8 . 5 ml do 16 . 7 ml (P <0,001), a 12 mężczyzn miało normalną objętość jąder (12 ml lub więcej). Czterech mężczyzn (Pacjenci 1, 2, 6 i 9) miało wcześniejszy wzrost jąder podczas otrzymywania tylko terapii zastępczej testosteronem. Trzynastu mężczyzn, którzy dostarczyli próbki nasienia, miało wytrysk nasienia. Stężenie inhibiny B w surowicy utrzymywało się na stosunkowo niskim poziomie u pacjentów 2, 5, 6, 8 i 9, co było wynikiem zgodności z ich niższą objętością jąder i niższą liczbą plemników.
Badania neuroendokrynne
Rycina 2. Rycina 2. Profil neuroendokrynny i testosteron w surowicy przed i po odwróceniu hipogonadyzmu hipogonadotropowego idiopatycznego. Testy nocnego pobierania próbek (co 10 minut przez 12 godzin) pokazujące endogenne wydzielanie hormonu luteinizującego (LH) są pokazane. Odwrócone trójkąty oznaczają impulsy LH. Zacienione regiony pokazują normalny zakres LH surowicy u mężczyzn. Aby przeliczyć wartości testosteronu (T) na nanomole na litr, pomnóż przez 0,03467.
Siedmiu mężczyzn z idiopatycznym hipogonadyzmem hipogonadotropowym poddało się powtarzającym się szczegółowym badaniom neuroendokrynnym. W chwili rozpoznania średni poziom luteinizujący w surowicy wynosił 3,9 . 1,9 IU na litr, a sześciu mężczyzn nie miało ani pulsów hormonu luteinizującego, ani zmniejszonej częstotliwości hormonu luteinizującego w ustalaniu hipogonadalnego testosteronu (ryc. 2). Jeden pacjent (pacjent 14) wykazywał prawidłowe wydzielanie hormonu luteinizującego. Jednak w obecności hipogonadalnego testosteronu w surowicy, spełniał on kryteria diagnostyczne dla idiopatycznego hipogonadyzmu hipogonadotropowego
[więcej w: okulista na nfz warszawa, kopia odmiana, aptt cena ]